PSSM chez le cheval : comprendre cette myopathie pour mieux la gérer

La myopathie à stockage de polysaccharides, plus connue sous l’acronyme PSSM (Polysaccharide Storage Myopathy), est une affection musculaire d’origine génétique qui touche de nombreux chevaux, souvent à l’insu de leur propriétaire. Silencieuse, mais parfois très handicapante, elle nécessite une prise en charge nutritionnelle et une gestion de l’exercice adaptées.

Qu’est-ce que la PSSM ? 

La PSSM est une maladie musculaire génétique qui entraîne une accumulation anormale de glycogène, la forme de stockage du glucose, dans les fibres musculaires. Elle se manifeste principalement chez certaines races comme les comtois, les chevaux américains mais peut aussi en concerner d’autres, y compris les chevaux de sport (lignée papillon rouge chez le selle français)

Il existe deux types de PSSM :

• PSSM de type 1 : associé à une mutation du gène GYS1, impliqué dans la synthèse du glycogène.
• PSMM de type 2 : présente des signes cliniques similaires mais sans mutation identifiée sur le gène GYS1, et dont les causes exactes restent encore mal élucidées.

Une origine génétique : la mutation GYS1

La mutation à l’origine de la PSSM1 concerne le gène GYS1, responsable de la production d’une enzyme clé : la glycogène synthase (GS). Cette enzyme joue un rôle dans le stockage du sucre (glucose) sous forme de glycogène dans les muscles.

En cas de PSSM1, l’enzyme devient constamment active, même lorsque les muscles n’ont pas besoin de stocker de glycogène. Résultat, le glycogène s’accumule en excès, de même que des polysaccharides anormaux, résistants à la dégradation enzymatique.

Cette surcharge musculaire perturbe le métabolisme énergétique, surtout lors de l’effort, et engendre les symptômes caractéristiques de la maladie.

Quels sont les symptômes ? 

Les signes cliniques peuvent varier selon les individus et l’intensité de l’atteinte. On observe souvent :

• Des raideurs musculaires, surtout après un début d’exercice
• Des tremblements et sudation excessive
• Une intolérance à l’effort
• Une démarche anormale ou campée
• Dans les cas les plus graves : myoglobinurie (urines foncées)

Attention, certains chevaux peuvent être porteurs de la mutation sans exprimer de signes évidents, ce qui rend important le dépistage génétique.

L’alimentation au cœur de la gestion 

L’un des piliers dans la prise en charge de la PSSM est l’alimentation. L’objectif est de réduire au maximum les apports en amidon et en sucres rapides, qui favorisent la sécrétion d’insuline et donc l’activité de la glycogène synthase. Les recommandations nutritionnelles sont :

• Supprimer ou limiter fortement les céréales (maïs, avoine, orge…)
• Privilégier des aliments riches en fibres et à faible index glycémique, il faut favoriser un régime alimentaire à base de foin pour éviter l’herbe trop sucrée.
• Fournir une source de matières grasses pour couvrir les besoins énergétiques
• Soutenir le muscle avec des antioxydants (Vitamine E, Sélénium, SOD) et des oméga-3.

Les produits Équidéos adaptés 

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L’exercice régulier et progressif 

L’activité physique est bénéfique car elle permet de mobiliser le glycogène stocké dans les muscles et de maintenir une masse musculaire fonctionnelle. C’est pourquoi une vie en extérieur est l’idéal pour ces chevaux. Concernant le travail, il doit être adapté. On recommande une activité quotidienne de faible intensité, progressive, avec un échauffement et un retour au calme. Un cheval PSSM bien suivi peut continuer à travailler normalement avec un bon encadrement.

Enfin, le diagnostic définitif repose sur un test génétique simple, réalisé à partir d’un prélèvement de crins. Il permet d’identifier les chevaux porteurs de la mutation GYS1 (homozygote ou hétérozygote). Des analyses complémentaires peuvent être réalisées :

• Dosage des enzymes musculaires : CPK, ASAT
• Biopsie musculaire - dans les cas les plus complexes

Bibliographie :

-  BARREY, E., BONNAMY, B., BARREY, E.J., MATA, X., CHAFFAUX, S. and GUERIN, G. (2010), Muscular microRNA expressions in healthy and myopathic horses suffering from polysaccharide storage myopathy or recurrent exertional rhabdomyolysis. Equine Veterinary Journal, 42: 303-310. https://doi.org/10.1111/j.2042-3306.2010.00267.x 

- M.E. McCue, S.J. Valberg, M. Jackson, L. Borgia, M. Lucio, J.R. Mickelson, Polysaccharide storage myopathy phenotype in quarter horse-related breeds is modified by the presence of an RYR1 mutation, Neuromuscular Disorders, Volume 19, Issue 1,2009

-  Naylor, R.J. (2015), Polysaccharide storage myopathy – the story so far. Equine Veterinary Education, 27: 414-419. https://doi.org/10.1111/eve.12329 

-   Stephanie J. Valberg, Molly E. McCue, Jim R. Mickelson,The Interplay of Genetics, Exercise, and Nutrition in Polysaccharide Storage Myopathy, Journal of Equine Veterinary Science, Volume 31, Issues 5–6, 2011